Skleroderma - Belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Skleroderma, bağ dokusuna saldıran, kalınlaşmasına ve sertleşmesine neden olan otoimmün bir hastalıktır. Bu durum deride, kan damarlarında ve akciğerler, böbrekler ve kalp gibi organlarda ortaya çıkabilir.

Skleroderma, kalın, sert, beyaz bir cilt görünümü ile karakterize edilebilir ve balmumu gibi kaygan görünür. Bu durum ellerde, ayaklarda veya yüzde görünebilir. Rahatsız edici görünümün yanı sıra cilde saldıran skleroderma da harekete müdahale edebilir.

Sklerodermanın Nedenleri

Skleroderma, vücudu yaralanma ve enfeksiyondan koruması gereken bağışıklık sistemi bağ dokusuna saldırdığında ortaya çıkar. Bu durum bağ dokusundaki hücrelerin aşırı miktarda kolajen (bağ dokusu oluşturan bir protein türü) üretmesini tetikler.

Kolajen üretimi çarpıcı biçimde arttığında, ciltte ve organlarda kolajen birikecektir. Sonuç olarak, cilt ve organlarda sertleşme ve kalınlaşma görünecektir.

Bu durumun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bir kişiyi skleroderma geliştirmeye daha duyarlı hale getirdiği düşünülen bir dizi faktör vardır, yani:

  • Kadın cinsiyeti
  • 35-55 yaş
  • Skleroderma veya otoimmün hastalıktan muzdarip bir aileye sahip olmak
  • Lupus gibi başka bir otoimmün hastalığınız varsa, romatizmal eklem iltihabıveya Sjögren sendromu
  • Bleomisin gibi kemoterapi ilaçları kullanmak
  • Silika tozu gibi tehlikeli kimyasallara sürekli maruz kalma

Skleroderma Belirtileri

Skleroderma vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Skleroderma cildin sadece belirli bölgelerinde meydana geliyorsa duruma skleroderma denir. lokalize skleroderma, daha derin organlara saldıran skleroderma denir sistemik skleroz.

Bu iki durum farklı şikayet ve semptomlara neden olabilir. Aşağıda iki koşulun açıklaması yer almaktadır:

Lokalize skleroderma

Lokalize skleroderma Bu en hafif skleroderma türüdür. Bu durum sadece ciltte oluşur ve çocuklarda daha sık görülür. Bu tip skleroderma, ciltte kalınlaşmış ve sertleşmiş bir veya daha fazla yamanın görünümü ile karakterize edilir.

Bu durumda iki tür sert nokta vardır, yani: morfea ve doğrusal. Morfoea lekeleri aşağıdaki özelliklere sahiptir:

  • Oval şekilli
  • Noktaların boyutu 2-20 cm arasında değişir
  • Başlangıçta kırmızı veya mor, sonra lekeler daha beyaza döner
  • Yüzeyi tüylerle kaplı değildir ve balmumu gibi parlaktır.
  • Genellikle kaşıntılı
  • Vücudun herhangi bir yerinde olabilir
  • Lekeler tedavi olmaksızın birkaç yıl içinde iyileşebilir

Şuna benzer doğrusal çizgiler morfea, ancak aşağıdaki noktalarla ayırt edilir:

  • Uzun bir çizgi şeklinde
  • Genellikle yüz, kafa, bacaklar veya kolların derisinde oluşur.
  • Derinin sertleşmesi, kaslar veya kemikler gibi alttaki katmanları etkileyebilir.
  • Birkaç yıl sonra düzelebilir, ancak bazı durumlarda kollar gibi uzuvların kalıcı olarak kısalmasına neden olabilir.

sistemik skleroz

sistemik skleroz sadece deride oluşmayan, kalp, akciğerler, böbrekler ve sindirim sistemi gibi bazı iç organları da etkileyen bir skleroderma türüdür. Bu durum 30-50 yaş arası kadınlarda daha sık görülür ve iki tipe ayrılır: sınırlı skleroderma ve yaygın skleroderma.

sınırlı skleroderma yüz, el ve ayak derisinin yanı sıra kan damarlarında ve sindirim sisteminin bölümlerindeki bağ dokusunun sertleşmesine neden olur. Bu durum aşağıdakilerle karakterize edilir:

  • Raynaud fenomeni veya sendromu, genellikle soğuğa maruz kalma nedeniyle kan akışının olmaması nedeniyle el veya ayak parmaklarının uçlarının beyazlamasıdır.
  • Vücutta kalsiyum birikmesi olan kalsinoz, semptomlardan biri cilt altında sert yumruların ortaya çıkmasıdır (kalsinozis kutis)
  • Derinin yüzeyinde büyüyen ve görünen küçük kan damarları olan telenjiektazi (bazen kırmızı lekeler gibi görünürler)
  • sklerodaktili, yani parmaklardaki deri inceliyor ve gergin görünüyor, bu yüzden hareket etmesi zor
  • özofagus dismotilitesiyemek borusunda bir hareket bozukluğu olan, bu nedenle yutma güçlüğü (disfaji)

Yukarıdaki semptomlar yavaş yavaş gelişir ve zamanla kötüleşir. sınırlı skleroderma Diffüz sklerodermadan daha hafiftir. Açık yaygın skleroderma, şu şekilde bir şikayet görünecektir:

  • Akciğerler, böbrekler, kalp ve sindirim sistemi gibi organlarda kolajen birikmesi ve bağ dokusu sertleşmesi meydana gelir.
  • Vücudun her yerinde ciltte sertleşme ve değişiklikler
  • Eklemlerde veya kaslarda sertliğe ağrı
  • Kilo kaybı
  • Tükenmişlik
  • Nefes almak zor
  • Kuru gözler veya ağız kuruluğu

Belirtiler yaygın skleroderma aniden ortaya çıkar ve ilk birkaç yıl içinde hızla kötüleşir. Ancak uygun tedavi ile semptomlar kontrol altına alınabilir ve tedavi edilebilir.

Doktora ne zaman gitmeli

Yukarıda belirtilen belirtilerden herhangi birini yaşarsanız doktorunuza danışın. Durumun hemen tedavi edilebilmesi ve komplikasyon riskinin önlenebilmesi için erken muayene gereklidir.

Ailenizde skleroderma olması veya başka bir otoimmün hastalıktan muzdarip olmanız gibi risk faktörleriniz varsa, düzenli tıbbi kontroller yaptırın. Sağlık durumunuzu izlemek gereklidir.

Size skleroderma teşhisi konduysa, durumunuzun izlenebilmesi için doktorunuz tarafından düzenli olarak verilen tedaviyi yaptırın.

Skleroderma Teşhisi

Sklerodermayı teşhis etmek için doktor, hastanın semptomlarının yanı sıra hastanın ve ailesinin tıbbi geçmişini soracaktır. Bundan sonra doktor, ciltte herhangi bir sertleşme veya kalınlaşma olup olmadığını belirlemek için fizik muayene yapacaktır.

Daha sonra doktor, tanıyı doğrulamak ve sklerodermanın ciddiyetini değerlendirmek için aşağıdaki araştırmaları yapacaktır:

  • Otoimmün hastalık sırasında genellikle yükselen belirli antikorların seviyelerini ölçmek ve böbrek fonksiyonunu değerlendirmek için kan testleri
  • Anormal doku varlığını veya yokluğunu belirlemek için deriden örnekler alınarak biyopsi
  • Elektrokardiyografi (EKG), sklerodermanın kalpte yara dokusuna neden olması durumunda genellikle bozulan kalbin elektriksel aktivitesini belirlemek için
  • Kalbin durumunu tanımlamak ve sklerodermadan kaynaklanan komplikasyonların varlığını veya yokluğunu değerlendirmek için ekokardiyografi (kalbin ultrasonu)
  • Akciğerlerin veya diğer iç organların durumunu belirlemek için BT taraması ile tarama
  • Akciğerlerin ne kadar iyi çalıştığını öğrenmek için solunum fonksiyon testleri
  • Yemek borusu da dahil olmak üzere gastrointestinal sistemin durumunu görmek için endoskopi

Skleroderma Tedavisi

Sklerodermanın tedavisi yoktur. Tedavi semptomları hafifletmeye, hastalığın ilerlemesini engellemeye ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olmayı amaçlar. Tedavi aşağıdaki şekillerde yapılabilir:

İlaçlar

Sklerodermalı hastalara verilecek bazı ilaç türleri şunlardır:

  • Ağrı ve iltihabı hafifletmek için steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler)
  • Eklemlerde, ciltte iltihaplanmayı ve ciltteki yavaş değişiklikleri azaltmaya yardımcı olmak için krem ​​veya tablet şeklinde kortikosteroid ilaçlar
  • Bağışıklık sisteminin çalışmasını bastırmak için bağışıklık bastırıcı ilaçlar
  • Vazodilatör ilaçlar, kan damarlarını genişletmek ve parmaklar, akciğerler veya böbrekler gibi belirli vücut bölümlerine kan akışını kolaylaştırmak için
  • Hazımsızlık için proton pompa inhibitörleri veya antasitler
  • Bakteriyel enfeksiyonları önlemek ve tedavi etmek için antibiyotik ilaçlar

terapi

Skleroderma hastalarında fizyoterapi veya mesleki terapi, ağrıyı tedavi etmek, vücudun gücünü ve esnekliğini artırmak ve hastayı hareketinin sınırlamalarına uyum sağlaması için eğitmek için yapılır.

Verilebilecek bir diğer tedavi ise lazer tedavisi gibi ışık tedavisidir. Bu tedaviler, sertleşmiş yamalar veya kaybolmayan deri döküntüleri gibi cilt hasarlarını tedavi etmeyi amaçlar.

Operasyon

Şiddetli ve komplike skleroderma vakalarında ameliyat yapılabilir. Raynaud fenomeni geçirmiş hastalarda parmak kesme ameliyatı bunlardan biridir. kangren parmağında.

Yapılabilecek diğer ameliyat türleri, ciddi akciğer hasarı olan hastalarda akciğer nakli için cilt altındaki sertleşmiş yumruların cerrahi olarak çıkarılmasıdır.

Sklerodermanın komplikasyonları

Skleroderma nedeniyle oluşabilecek komplikasyonlardan bazıları şunlardır:

  • El veya ayak parmaklarında ampütasyon riski taşıyan doku ölümü
  • Pulmoner hipertansiyon ve pulmoner fibroz
  • Böbrek yetmezliği
  • Hipertansiyon
  • Perikardit, aritmiler (kalp ritmi bozuklukları) veya kalp yetmezliği
  • Erkeklerde erektil disfonksiyon ve kadınlarda vajinal kuruluk

Skleroderma Önleme

Skleroderma için özel bir önleme yoktur. Bununla birlikte, skleroderma geliştirme riskini azaltmak için yapılabilecek birkaç şey vardır, yani:

  • Otoimmün bir hastalıktan muzdarip veya sklerodermalı bir aileye sahip olmak gibi belirli risk faktörlerine sahipseniz düzenli olarak doktorunuza danışın.
  • Yapmak tıbbi kontrol silika tozu gibi kimyasallara maruz kaldığında periyodik olarak

Ayrıca size skleroderma teşhisi konduysa, doktorunuzun verdiği tavsiye ve tedaviye uyun, sağlıklı bir yaşam tarzı benimseyin ve şikayetleri tetikleyebilecek şeyleri tespit edip bunlardan kaçının.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found