Pemfigus - Belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Pemfigus veya pemfigus vulgaris ciltte, ağız içinde, burunda, boğazda ve cinsel organlarda kabarcıklar ile karakterize ciddi bir cilt hastalığıdır. Kabarcıklar kolayca kırılır ve enfeksiyona yatkın izler bırakır.

Pemfigus nadir görülen bir hastalıktır, ancak tedavi edilmezse ölüme neden olabilir. Pemfigus, her yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen, 50-60 yaş arası kişilerde daha sık görülür. Bu cilt hastalığının bulaşıcı olmadığını unutmayın.

Pemfigusun Nedenleri

Pemfiguslu kişilerde bağışıklık sistemi, ciltteki ve vücudun diğer katmanlarındaki sağlıklı hücrelere karşı antikorlar üretir. Bu duruma otoimmün denir. Normalde antikorlar, virüsler veya bakteriler gibi zararlı organizmalara saldırma işlevi görür.

Buna neyin sebep olduğu tam olarak bilinmemekle birlikte, pemfigusun aşağıdaki gibi ilaçların kullanımıyla tetiklendiğinden şüphelenilmektedir:

  • Rifampisin.
  • Antibiyotikler, örneğin sefalosporinler.
  • Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler).
  • Yüksek kan grubu ACEengelleyici, Örneğin kaptopril.

Pemfigusu tetiklediği düşünülen diğer faktörler şunlardır:

  • Stres.
  • UV'ye maruz kalma.
  • Yanıklar.
  • Enfeksiyon.
  • Yaş.
  • Diğer otoimmün hastalıklardan muzdarip olmak, özellikle miyastenia gravis vetimoma.

Pemfigus Belirtileri

Pemfigusun belirtileri, ciltte yırtılmaya meyilli olan ve kabuklu yaralar bırakan kabarcıklardır. Kabarcıklar ağrılı olabilir, ancak kaşıntılı olmayabilir. Bunun tersi de olabilir, kaşıntılı ama acı verici değil. Kabarcıklar aşağıdaki alanlarda görünebilir:

  • Omuz.
  • Göğüs.
  • Geri.
  • Gözlerin içi, burun, ağız, boğaz, akciğerler ve cinsel organlar.

Kabarcıklar küçük görünebilir, ardından yavaş yavaş büyüyebilir. Zamanla, kabarcıklar çoğalacak ve yüzü, kafa derisini ve tüm vücudu kaplayacaktır.

Ağızda kabarcıkların varlığı yemek yerken, içerken veya diş fırçalarken batma hissine neden olabilir. Hastanın sesi boğazdaki kabarcıklardan dolayı da kısılabilir.

Pemfigus Tanısı

Birçok durum ciltte kabarcıklara neden olabilir. Bu nedenle, doktor, pemfigusun doğru bir şekilde teşhis edilmesi için aşağıdakileri içeren muayeneler yapacaktır:

  • kan testi. Pemfigusa neden olan antikorları tespit etmek için kan testleri yapılır.
  • Biyopsi. Dermatolog, mikroskop altında incelemek için blisterden bir deri dokusu örneği alacaktır.
  • Endoskopi.Pemfiguslu kişilerde, doktor boğazdaki yarayı görmek için bir gözlem veya endoskopi yapacaktır.

Pemfigus Tedavisi

Pemfigus tedavisi semptomları hafifletmeyi ve komplikasyonları önlemeyi amaçlar. Daha etkili olması için tedaviye mümkün olduğunca erken başlanmalıdır. Tedavi ilaçlarla veya özel önlemlerle yapılabilir. İlaç kullanımına bağlı hafif pemfigusta ilaç kesildikten sonra kabarcıklar kendiliğinden iyileşebilir.

Pemfigusu tedavi etmek için doktorlar birkaç tür ilaç verebilir. İlaç, şiddetine bağlı olarak tek başına veya diğer ilaçlarla birlikte verilebilir. Pemfigus vakalarında genellikle kullanılan bazı ilaç türleri şunlardır:

  • Kortosteroidler.Doktorunuz hafif pemfigus tedavisi için size bir kortikosteroid krem ​​verecektir. Bu arada, şiddetli pemfigus için kortikosteroid tabletleri verilecektir, örneğin: metilprednizolon. Başlangıçta doktor, yeni kabarcıkların oluşmasını önlemek için size yüksek dozda kortikosteroid verecektir. Artık yeni kabarcıkların oluşmadığını doğruladıktan sonra, yan etki riskini azaltmak için doz kademeli olarak azaltılacaktır.
  • Bağışıklık sistemi baskılayıcı ilaçlar (bağışıklık baskılayıcı ilaçlar).mikofenolat mofetil, azatioprin, ve siklofosfamid bağışıklık sisteminin sağlıklı hücrelere saldırmasını önlemeye yardımcı olabilir.
  • rituksimab.Rituksimab Diğer ilaçlar etkisiz olduğunda veya hastada ciddi yan etkilere neden olduğunda enjeksiyon yoluyla verilir.
  • enjektebirimmünoglobulinler. İmmünoglobulin enjeksiyonu, bağışıklık sistemi bozulmuş hastalarda enfeksiyonun şiddetini azaltmayı veya önlemeyi amaçlar. immünoglobulin Ayrıca sağlıklı hücrelere karşı olan antikorları nötralize edebilir.
  • Antiviral, antibiyotik ve antifungal ilaçlar. Bu ilaçlar, kabarcıkların neden olduğu enfeksiyonu önlemek ve tedavi etmek için verilir.

Şiddetli pemfigusta, doktor hastanın kanındaki sıvıyı (kan plazması) çıkaracak ve onu özel sıvılar veya bir donörden alınan sağlıklı kan plazması ile değiştirecektir. Bu eyleme plazmaferez denir. Plazmaferez, pemfigusa neden olan antikorları hastanın kanından uzaklaştırmayı amaçlar.

Derideki kabarcıklar geniş bir alana yayılmışsa hasta hastaneye yatırılmalıdır. Verilen tedavi adımları, aşağıdakileri içeren ciddi yanık vakalarıyla aynıdır:

  • Ağızda şiddetli kabarcıklar varsa, IV yoluyla besin alımı sağlayın.
  • Kayıp vücut sıvılarını değiştirmek için bir IV yoluyla yedek sıvılar sağlayın.
  • Yarayı temizleyin ve enfeksiyonu önlemek için steril bir bandajla örtün.

İyileşme sürecine yardımcı olmak için, yaranın tedavisinde doktorun talimatlarını izleyin. Uygun yara bakımı, enfeksiyon ve yara dokusu oluşumunu önleyebilir. Cildi temizlerken bunu yavaşça yapın ve ardından yumuşak bir sabun ve nemlendirici kullanın.

Ağızdaki kabarcıkları şiddetlendirebilecek baharatlı yiyecekler yemekten kaçının. Ağzınızdaki kabarcıklar dişlerinizi fırçalamanızı zorlaştırıyorsa, diş hekiminize ağzınızı temiz ve sağlıklı tutmanın yollarını sorun.

Yukarıdaki çeşitli yollara ek olarak, ultraviyole ışınları yeni kabarcıkların görünümünü tetikleyebileceğinden, cildin güneşe maruz kalmasını da sınırlayın.

Pemfigus Komplikasyonları

Bakteriyel enfeksiyona duyarlı açık kabarcıklar. Enfeksiyon ciltte ağrı ve yanma, kabarcıkların üzerinde yeşilimsi veya sarımsı irin akıntısı ve kabarcıkların çevresinde yaygın kızarıklık ile karakterize edilebilir. Bakteriler kan dolaşımına yayılabilir ve sepsis adı verilen tehlikeli bir duruma neden olabilir.

Kortikosteroidlerin ve immünosupresif ilaçların uzun süreli kullanımından kaynaklanan diğer komplikasyonlar şunlar olabilir:

  • Çocuklarda büyüme bozuklukları.
  • Hormon bozuklukları
  • Osteoporoz.
  • Lenfoma gibi kanser oluşur.

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found