voiceoftrans.com

Kistik fibroz veya kistik fibroz bir hastalıktır torunları vücuttaki mukusun kalınlaşmasına ve yapışkan hale gelmesine neden olur. Kistik fibrozhastalık değil bulaşıcı, ama acı çekendaha fazla duyarlı enfekte bir kişiyle yakın veya temas halindeyken enfeksiyon kapmak.

Normal şartlar altında vücutta kayganlaştırıcı görevi gören mukus sıvı ve kaygandır. Kistik fibrozlu kişilerde, hücrelerdeki sıvı ve tuz akışını düzenleyen genlerde anormallikler vardır.

Bu gen anormalliği, mukusun yapışkan hale gelmesine ve vücuttaki bazı kanalların tıkanmasına neden olur. Solunum yolu bunlardan biridir.

Kistik Fibrozis Belirtileri

Kistik fibroz belirtileri bir kişi doğduktan sonra ortaya çıkabilir veya sadece büyürken ortaya çıkabilir. Yetişkinliğe kadar herhangi bir semptom yaşamayanlar bile var.

Her hastanın yaşadığı semptomlar, tıkanmış organ yoluna ve ciddiyetine bağlı olarak farklıdır.

Solunum yollarında kistik fibroz belirtileri

Kalın, yapışkan mukus hava yollarını tıkayabilir ve aşağıdakileri içeren kistik fibroz semptomlarına neden olabilir:

• Burun tıkanıklığı
• Balgam ile uzun süreli öksürük
• Aktif olduğunuzda çabuk yorulun
• Hırıltı (hırıltı)
• Nefes almak zor
• Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları

Solunum yollarındaki semptomlar birkaç gün veya hafta içinde aniden kötüleşebilir. Bu duruma kistik fibrozisin akut alevlenmesi denir.

Sindirim sisteminde kistik fibroz belirtileri

Pankreastan ince bağırsağa sindirim enzimlerini taşıyan kanalı tıkayan mukus nedeniyle, hastanın vücudu tüketilen gıdalardan besinleri ememez. Bu, aşağıdaki gibi semptomlara neden olur:

• Yağlı ve çok kokulu dışkı
• Bodur büyüme veya kilo kaybı
• Bebek doğduktan sonraki ilk gün dışkılamama
• Şiddetli ishal veya kabızlık
• Ten rengi sarımsı olur (sarılık)

Kistik fibrozlu bir kişinin ayrıca normal terden daha tuzlu olan terleri vardır. Bu belirti genellikle çocuklarının alnından öpen ebeveynler tarafından fark edilir.

Ne zaman Hakım kdoktor

Bir kişinin kistik fibroz semptomları varsa bir doktora danışması gerekir. Kistik fibroz, bir bebeğin hayatının ilk gününden itibaren bile ortaya çıkabilir. Bebek yaşamın ilk 24 saatinde dışkılamıyorsa hemen bir çocuk doktoruna başvurun.

Çocuğunuzun aşı takvimine uyun. Çocuk doktoru, aşılama sırasında çocuğunuzun kapsamlı bir sağlık muayenesini de yapacaktır. Bu, çocuklarda anormallikler olup olmadığını erken tespit etmek için önemlidir.

Kistik fibroz, ailelerde çalışan bir hastalıktır. Kistik fibrozlu bir aile üyeniz varsa, sizin veya çocuğunuzun kistik fibroz olma olasılığı hakkında doktorunuzla konuşmalısınız.

Kistik fibrozlu kişilerin kendileri için, hastalığın ilerlemesinin her zaman izlenmesi için her zaman bir doktorla düzenli sağlık kontrolleri yaptırdığınızdan emin olun. Hastaların ayrıca uyanık olmaları ve nefes darlığı yaşarlarsa hemen hastanenin acil servisine (IGD) gitmeleri gerekir.

Kistik Fibrozisin Nedenleri

Kistik fibroz, insan vücudundaki tuzun dağılımını düzenleyen genlerdeki değişikliklerden kaynaklanır. Genetik değişiklikler veya mutasyonlar terdeki tuz seviyesini yükseltecektir. Bu durum solunum, sindirim ve üreme sistemlerindeki mukusun kalınlaşmasına ve yapışkan hale gelmesine neden olur.

Kistik fibrozlu hastalardaki gen mutasyonları her iki ebeveynden de kalıtılır. Bir çocuk bu gen mutasyonunu ebeveynlerinden sadece birinden alırsa, o zaman sadece taşıyıcı kistik fibroz için. A taşıyıcı kistik fibrozis yoktur, ancak hastalığı yavrularına geçirebilir.

Kistik Fibrozis Teşhisi

Kistik fibrozu teşhis etmek için yapılan test genetik bir testtir (CFTR geni). Genetik test aşağıdaki durumlarda gereklidir:

• Kistik fibroz genini taşıyan veya taşıyan ebeveynlerden doğan bebekler. Bebeğin kanından yapılan genetik testler, bebek doğduğunda veya bebek 2 haftalıkken yapılacaktır.
• Kronik sinüzit, nazal polip, bronşektazi, tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve pankreatit ve kısırlığı olan çocuklar ve yetişkinler.
• Kistik fibrozdan muzdarip veya taşıyıcısı olan çiftler. Karı koca çocuk sahibi olmak istediğinde, çocuğun kistik fibroz için ne kadar risk taşıdığını görmek için bu genetik muayenenin yapılması gerekir.

Doktorlar, gen testine ek olarak, kandaki yüksek IRT proteinini ve kistik fibrozlu kişilerin terindeki yüksek tuz seviyelerini değerlendirmek için kan ve ter testleri de yapabilir.

Doktor ayrıca pankreas ve karaciğerin bir fonksiyon testinin yanı sıra solunum yollarında herhangi bir rahatsızlık olup olmadığını görmek için röntgen, balgam kontrolü ve solunum fonksiyon testleri ile solunum yollarının muayenesini yapacaktır. Bu bozukluklar kistik fibroz hastalığı olan hastalarda ortaya çıkacaktır.

Kistik Fibrozis Tedavisi

Kistik fibroz tedavisi, akciğerlerdeki mukusu inceltmek, dışarı atılmasını kolaylaştırmak, akciğer enfeksiyonlarını önlemek veya oluştuğunda tedavi etmek, bağırsak tıkanmasını önlemek ve hasta için yeterli beslenmeyi sağlamak için yapılır.

Doktorun vereceği tedavi türlerinden bazıları şunlardır:

İlaçlar

Doktorlar kistik fibrozu tedavi etmek için aşağıdaki ilaçlardan bazılarını verebilirler:

• Balgam inceltici ilaçlar, solunum yolundaki balgamı çıkarmayı kolaylaştırmak için.
• Solunum pastilleri, solunum yollarındaki kasları gevşeterek hava yollarının açık kalmasına yardımcı olur.
• Solunum yollarının şişmesini azaltmak için anti-inflamatuar ilaçlar.
• Solunum yollarındaki bakteriyel enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotikler.
• Sindirim sisteminin besinleri daha iyi emmesine yardımcı olmak için sindirim enzimi takviyeleri.

Fizyoterapi dorada ve pulmoner rehabilitasyon

Bu, akciğer fonksiyonunu atmayı ve iyileştirmeyi kolaylaştırmak için balgamı inceltmek için uzun vadeli bir programdır. Uygulanacak fizyoterapi programında göğüse veya sırta vurma, doğru nefes alma teknikleri, egzersiz, hastalıklarla ilgili eğitim, beslenme ve psikolojik danışmanlık yer almaktadır.

Operasyonlar ve prosedürler tıbbi başkaonun

Doktorlar ayrıca kistik fibroz ve komplikasyonlarını tedavi etmek için aşağıdaki prosedürleri uygulayabilir:

• Akciğerlerde hipertansiyonu önlemek için oksijen takviyesi.
• bronkoskopi ve lavaj, solunum yollarını kaplayan mukusu emmek ve temizlemek için.
• Nazal poliplerin cerrahi olarak çıkarılması, nefes almayı engelleyen burun tıkanıklığını gidermek için.
• Hastaya yeterli besin alımını sağlamak için besleme tüplerinin yerleştirilmesi.
• Bağırsak cerrahisi, özellikle kistik fibrozlu kişilerde invajinasyon görüldüğünde.
• Akciğer nakli, ciddi solunum problemlerini tedavi etmek için.

Yukarıdaki tedavi hastanın semptomlarını hafifletmek için kullanılır. Bununla birlikte, kistik fibrozu tedavi edebilecek spesifik bir tedavi yoktur.

komplikasyonlar Kistik fibroz

Kistik fibrozun neden olabileceği çeşitli komplikasyonlar vardır. Bu komplikasyonlar çeşitli sistem ve organları etkileyebilir.

Solunum sistemi komplikasyonları

Solunum sisteminde meydana gelebilecek komplikasyonlar şunlardır:

• Sinüzit, bronşit ve zatürree gibi kronik enfeksiyonlar.
• Bronşektazi, hastanın nefes almakta zorlanmasına ve balgam üretmesine neden olan solunum yollarının kalınlaşmasıdır.
• Nazal polipler, burnun iltihaplı ve şişmiş kısımlarından oluşur.
• Akciğerleri ve göğüs duvarını ayıran boşluk olan plevral boşlukta hava birikmesi olan pnömotoraks.
• Kan tükürmesine veya hemoptiziye neden olacak şekilde solunum yolu duvarlarının incelmesi.

Kötüleşmeye devam eden kistik fibroz hastalığı, hastaların nefes almayı bırakana kadar solunum yetmezliği yaşamasına da neden olabilir.

Sindirim sistemi komplikasyonları

Sindirim sisteminde meydana gelebilecek komplikasyonlar şunlardır:

• Mukus nedeniyle besin eksikliği, vücudun protein, yağ veya vitaminleri düzgün bir şekilde emememesine neden olur.
• Diyabet veya diyabet. Kistik fibrozlu kişilerin yaklaşık üçte biri 30 yaşına kadar diyabet geliştirme riski altındadır.
• Safra kanalının tıkanması. Bu safra taşlarına ve karaciğer fonksiyon bozukluğuna yol açabilir.
• Bağırsak tıkanıklığı.

Kistik fibrozun neden olabileceği diğer komplikasyonlar infertilite, osteoporoz, üriner inkontinans ve elektrolit bozukluklarıdır.

Kistik Fibrozisin Önlenmesi

Kistik fibroz önlenemez. Bununla birlikte, kistik fibrozdan muzdarip evli çiftlerin veya hastalıktan muzdarip akrabaları olan çiftlerin genetik testten geçmesi gerekir. Bu test, yavruların ne kadar kistik fibroz geliştirme riski altında olduğunu kontrol etmeyi amaçlar.

Genetik test sırasında, doktor bir kan veya tükürük örneği alacaktır. Bu genetik test, anne hamileyken ve taşıdığı fetüste kistik fibroz riskinden endişe duyduğunda da yapılabilir.