voiceoftrans.com

Polisitemi vera, vücutta çok fazla kırmızı kan hücresinin bulunduğu bir durumdur. Bu hastalık bir tür kan kanseridir. anormal hücre büyümesi ve gelişimi kemik iliğinde başlar.

Kemik iliği, kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler olmak üzere 3 tip kan hücresi üretmekten sorumludur. Normal koşullar altında vücut, ürettiği kan hücrelerinin sayısını kendi ihtiyaçlarına göre düzenler.

Polisistemi vera, kemik iliği çok fazla kırmızı kan hücresi ürettiğinde ortaya çıkar. Normal koşullar altında, kırmızı kan hücrelerinin sayısı aşağıdaki gibidir:

• Erkeklerde mikrolitre kan başına 4,7–6,1 milyon hücre
• Kadınlarda mikrolitre kan başına 4,2-5,4 milyon hücre
• Çocuklarda mikrolitre kan başına 4.0-5.5 milyon hücre

Kırmızı kan hücreleri, vücuttaki kandaki oksijeni taşımak için işlev görür. Miktar çok fazlaysa, kan kalınlaşacak ve daha yavaş akacaktır. Bu durum, vücudun organlarının yeterli miktarda oksijen almamasına neden olur.

Polisitemi Vera'nın Nedenleri

Polisistemia vera, JAK2 genindeki bir mutasyondan kaynaklanır. JAK2 geni, kan hücrelerinin oluşumuna yardımcı olan bir proteinin üretimini kontrol etmede rol oynar. Bu mutasyon kalıtım nedeniyle ortaya çıkabilmesine rağmen, çoğu durumda PV, kalıtımın yokluğunda meydana gelir.

Politicemia vera herkesi etkileyebilir, ancak kadınlarda ve 50-75 yaş arasındaki kişilerde daha sık görülür.

Polisitemi Vera Belirtileri

Polisitemi vera, yıllarca sürse bile çoğu zaman hiçbir belirtiye neden olmaz. Bu, politicemia veralı kişiyi, diğer koşulları kontrol etmek için kan testlerinden geçene kadar hastalığından habersiz bırakır.

Politicemia vera bazı hastalarda baş dönmesine, baş ağrısına, bulanık görmeye ve yorgunluğa neden olabilir. Politicemia vera'ya özgü diğer semptomlar şunları içerebilir:

• Kaşıntı, özellikle sıcak bir banyodan sonra
• Özellikle yüz, el ve ayaklarda kırmızımsı cilt
• Kaşıntı (kaşıntılı cilt)
• Eklem ağrısı ve şişmesi, özellikle ayak başparmağında
• Burun kanaması veya diş eti kanaması gibi kanamalar
• Ellerde veya ayaklarda sertlik, karıncalanma, güçsüzlük veya ağrı
• Özellikle yatarken nefes darlığı
• Dalak büyümesi nedeniyle özellikle yemek yedikten sonra şişkinlik, şişkinlik, karın ağrısı ve rahatsızlık hissi

Doktora ne zaman gitmeli

Yukarıdaki belirtiler ortaya çıkarsa, özellikle belirtiler düzelmezse hemen bir doktora başvurun. Erken muayene ve tedavi sizi kalp krizi, felç, pulmoner emboli ve derin ven trombozu gibi ciddi komplikasyonlardan koruyabilir.

Polisitemi Vera Teşhisi

Doktor hastanın semptomlarını soracak ve fizik muayene yapacak. Bundan sonra, doktor şu şekilde ek muayeneler yapacaktır:

Tam kan sayımı

Hastanın tam kan sayımı şunları gösterecektir:

• Trombosit ve beyaz kan hücrelerinin sayısında artışa eşlik eden kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış
• Kırmızı kan hücrelerinin kan hacmine yüzde oranı olan artan hematokrit
• Kırmızı kan hücrelerinde demir açısından zengin bir protein olan hemoglobin düzeylerinin artması
• Kemik iliği hücrelerini kırmızı kan hücreleri üretmeye teşvik eden bir hormon olan eritropoietin düzeylerinde azalma

genetik test

Genetik test, hastanın kanından bir örnek alınarak yapılır. Bu kan örneği daha sonra JAK2 genindeki mutasyonları tespit etmek için incelenir.

Kemik iliği biyopsisi

Bir kemik iliği biyopsisi, politicemia vera tanısını doğrulamaya yardımcı olabilir. Kemik iliği biyopsisi, bir laboratuvarda inceleme için bir kemik iliği sıvısı örneği alınarak gerçekleştirilir.

karın ultrasonu

Böbreklerde bir sorun olup olmadığını tespit etmek için karın ultrasonu da yapılabilir.

Polisitemi Vera Tedavisi

Polisitemi vera tedavisi semptomları hafifletmeyi, alyuvar sayısını azaltmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlar.

Belirtileri hafifletmek için doktorunuz, el ve ayaklarınızdaki yanmayı azaltmak ve kan pıhtılaşması riskini azaltmak için düşük doz aspirin reçete edecektir. Bu arada, kaşıntıyı gidermek için doktor antihistaminik ilaçlar reçete edecektir.

Kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmak için doktorlar aşağıdaki yöntemleri kullanabilir:

• Bir şırınga kullanarak bir damardan kanı çıkarın (kan alma)
• İnterferon alfa-2b ve hidroksiüre gibi kemik iliğinin kan hücreleri üretme yeteneğini bastırmak için ilaçların reçete edilmesi
• Ruxolitinib ve busulfan gibi kanser hücrelerini yok etmek için ilaçlar verin

Bir doktordan tedaviye yardımcı olmak için polisitemi veralı kişiler aşağıdaki basit adımları atabilir:

• Bacaklarınızı germek veya yürümek gibi düzenli olarak orta yoğunlukta egzersiz yapın.
• Dağlar veya yaylalar gibi düşük hava basıncı olan ortamlardan kaçının.
• Soğuk havalarda vücudu ısıtacak giysiler kullanın, sıcak havalarda güneşten kaçının ve bol su için.
• Soğuk bir duş alın ve cilde düzenli olarak nemlendirici uygulayın. Sıcak banyolardan, saunalardan ve kaşıntılı cildi kaşımaktan kaçının.
• Ellerinizi ve ayaklarınızı düzenli olarak kontrol edin ve bu bölgelerde yaralar varsa hemen doktorunuza bildirin.
• Sigara içmeyi bırak.

Lütfen unutmayın, politicemia vera tedavi edilemez. Yukarıdaki tedavi yöntemleri sadece semptomları hafifletmeyi ve komplikasyonları önlemeyi amaçlar.

Polisitemi Vera'nın Komplikasyonları

Polisitemi veradaki kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artış, kanın kalınlaşmasına ve kan pıhtılarının oluşmasına neden olur. Bu durum felç, kalp krizi riskini artırabilir, derin ven trombozu (DVT), Budd-Chiari sendromuveya pulmoner emboli.

Ek olarak, polisitemi vera ayrıca aşağıdakiler gibi komplikasyon ve diğer hastalık riskini de artırabilir:

• Artrit
• Mide ülseri
• Dalak büyümesi
• Miyelofibroz gibi diğer kan kanserleri veya Akut miyeloid lösemi (AML)

Polisitemi Vera'nın Önlenmesi

Politicemia vera'ya bir gen mutasyonu neden olur, bu nedenle bu durum önlenemez. Bununla birlikte, politicemia veralı kişiler, tedavi görürlerse ve durumlarını düzenli olarak kontrol ettirirlerse daha uzun ömürlü olabilirler.

Politicemia veralı tedavi gören hastalar birkaç on yıla kadar yaşayabilir. Öte yandan, tedavi edilmezse, politicemia veralı kişilerin yaşam beklentisi sadece 2 yıldan azdır.